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血友病是一組遺傳性出血性疾病,包括血友病甲(缺乏因子Ⅷ)、血友病乙(缺乏因子IX)和血友病丙(缺乏因子ⅩⅠ)。主要表現為輕微損傷后大量出血不止,常見為皮下組織,肌肉及關節出血。深部組織出血可形成血腫,伴有局部疼痛和繼發感染。腹膜后和腸系膜出血可致類似急腹癥腹痛。多次發作引起慢性血友病關節炎,造成永久性關節破壞。 本病的發病原因,血友病甲及血友病乙均為性染色體隱性遺傳,血友病丙為常染色體隱性遺傳。 本病診斷的主要依據是輕微損傷后出血不止,皮下組織、肌肉及關節出血,實驗室檢查特點為出血時間、血小板計數、血塊回縮均正常,白陶土部分凝血活酶時間延長,白陶土部分凝血活酶糾正。試驗可對各型血友病進行鑒別。 現代醫學對本病的治療采用局部止血及補充療法。應防止手術及外傷,避免注射用藥。 本病多屬中醫“血證”、“虛勞”范疇。由于邪熱內傷正氣以致陰虛內熱,熱盛干擾血分,迫血妄行,溢于脈外,或因脾虛,不能攝血,則陰血不能內守,溢于脈絡之間而致出血。離經之血,瘀阻脈絡化熱,更易出血不止,故宜清熱涼血,健脾養血,活血化瘀。